mastocytosis

A mastocytosis egy ritka állapot, melyet a test szöveteiben összegyűjtött hízósejtek túlzott száma okoz.

A hízósejteket a csontvelőben állítják elő (bizonyos csontok üreges központjában található szivacsos szövet).

A hízósejtek hosszabb ideig élnek, mint a normál sejtek. Ők fontos szerepet játszanak az immunrendszerben és segítenek a fertőzés elleni küzdelemben.

A test olyan részeiben találhatók, amelyek érzékenyek a fertőzésre, például a tüdő bőrére, gyomrába és bélésébe.

Ha a hízósejtek allergiát észlelnek (allergiás reakciót kiváltó anyag), akkor a hisztamint és egyéb vegyi anyagokat a véráramba bocsátják ki. A hisztamin a véredényeket kiterjeszti, a környező bőr viszket és duzzad.

A hízósejtek néha ártalmatlan anyagokat, például polleneket fertőznek meg a fertőző baktériumok számára, és a duzzadást (gyulladást) indítják.

Hízósejtek

Ez okozhatja, hogy a bőr vörösödik, duzzad és viszkető, és a légutakban nyelőcsőképződést is okozhat, amely szűkebbé válik. Ezt allergiás reakciónak nevezik.

Tudjon meg többet a mastocytosis tüneteiről.

A masztocitózis két fő típusa – bőr mastocitózis és szisztémás mastocitózis.

A bőr masztocitózisában a hízósejtek összegyűlnek a bőrön, de a szervezetben máshol nem találhatók meg.

A bőr masztocitózis főként a gyermekeket érinti, az esetek háromnegyedében előforduló, 1-4 éves korú gyermekek esetében. Gyermekgyógyászati ​​mastocitózisnak is nevezik.

A bőr masztocitózisának leggyakoribb tünete a bőrön fellépő kóros növekedés (károsodás), például dudorok és foltok, amelyek a testen alakulhatnak ki, és néha buborékfóliát is jelenthetnek.

A masztocitózis típusai

A szisztémás mastocytosisban a hízósejtek a testszövetekben, például a bőrben, a szervekben és a csontokban gyülekeznek. Az állapot főként a felnőtteket érinti.

Egyes szisztémás mastocytosisos betegeknél súlyos tünetek jelentkezhetnek, amelyek 15-30 percet vesz igénybe. Sok embernek nincs semmilyen problémája.

Egy epizód alatt lehet

Az epizódokat gyakran kiváltják

Súlyos allergiás reakció

A szisztémás mastocitózisnak három altípusa van. Ők

A mastocytosisban szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetik a súlyos és életveszélyes allergiás reakciót. Ezt anafilaxiának nevezik.

Az anafilaxia fokozott kockázata az abnormálisan magas hízósejtek számának és a nagy mennyiségű hisztamin felszabadulásának a következménye.

Mi okozza a masztocitózist?

Ha Ön vagy gyermeke masztocitózisban szenved, szükség lehet egy adrenalin injekciós tollra, amelyet az anafilaxiás tünetek kezelésére lehet használni.

A mastocytosis okai vagy okai nem teljesen ismertek, de úgy gondolják, hogy egy genetikai mutációval (génváltozással) társulnak, amelyet “kit mutációnak” neveznek.

A készlet mutációja a hízósejteket érzékenyebbé teszi egy őssejt-faktor (SCF) nevű fehérje hatására.

Az SCF fontos szerepet játszik bizonyos sejtek, például vérsejtek és hízósejtek termelésének és túlélésének stimulálásában a csontvelőben.

Amikor a csontvelő SCF hatásának van kitéve, több hízósejtet termel, mint amennyit a szervezet képes megbirkózni. Ez a mastocytosis tüneteit okozza.

Néhány esetben a mastocytosis, úgy tűnik, hogy a kit mutáció öröklődik (átadott családokon keresztül). Azonban a legtöbb esetben a mutáció spontán (ez nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik).

A mastocitózis diagnosztizálása

A bőr fizikai vizsgálata az első szakasz a bőr mastocitózisának diagnosztizálásában.

Gyermeke GP vagy bőrgyógyász (dermatológus) dörzsölheti az érintett bőrfelületeket, és meggyőződhet arról, hogy vörös, gyulladt és viszkető (Darier jel).

Masztocitózis kezelése

Általában a diagnózis megerősítése biopszia segítségével végezhető el (ahol egy kis bőrmintát veszünk és ellenőrzünk hízósejtekre).

Öt tesztet alkalmaznak általában szisztémás mastocitózis keresésére. Ők

A szisztémás masztocitózis diagnózisát általában úgy végzik, hogy tipikus változásokat találnak a csontvelő biopsziára.

Tudjon meg többet a mastocytosis diagnosztizálásáról.

A masztocitózisra nincs gyógymód, ezért a kezelés célja a tünetek enyhítése.

A kezelési lehetőségek a mastocytosis típusától és a tünetek súlyosságától függenek.

kilátás

A bőr mastocitózisának enyhe vagy mérsékelt esete szteroid krémmel (helyi kortikoszteroidok) kezelhető. A szteroid krém csökkenti azon hízósejtek számát, amelyek felszabadíthatják a hisztamint és duzzanatot (gyulladást) kelthetnek a bőrön.

Mennyire gyakori a mastocytosis?

Az antihisztaminok alkalmazhatók a bőr vagy az indolens masztocitózis tüneteinek kezelésére is, például a vörös bőr és a viszketés. Az antihisztaminok olyan típusú gyógyszerek, amelyek blokkolják a hisztamin hatásait. Gyakran használják allergiás állapotok kezelésére.

Tudjon meg többet a mastocytosis kezeléséről.

Gyermekeknél a bőr mastocytosis tünetei általában javulnak az idő múlásával, de a felnőtteknél stabilak maradnak. A legtöbb esetben az állapot önmagában jobbá válik, amikor a gyermek elérte a pubertást.

A szisztémás mastocitózis kilátása a típusától függően változhat. Az indolens szisztémás masztocitózis nem befolyásolja a várható élettartamot, de más típusok is. Vannak, akik súlyos hematológiai állapotot, például krónikus leukémiát alakulnak ki.

A mastocytosis ritka állapot. A bőr mastocytosis gyakoribb, mint a szisztémás mastocytosis, de általánosan ritkán fordul elő.

A becslések szerint 1000 bőrgyógyász-látogató (1.000) bőrbetegség következménye a bőr mastocitózisának.

Úgy gondolják, hogy a szisztémás masztocitóz sokkal ritkább, bár nem ismert, hogy mennyire ritka. Egy becslés azt sugallja, hogy Angliában 50 000 ember közül egynek szisztémás mastocitózisa van.

A helyi kortikoszteroidok a krémek, gélek és kenőcsök, amelyeket számos bőrbetegség kezelésére használnak

07/07 /

07/07 /

Tanácsok az allergiákra, mint például az ekcéma és az ételallergia, valamint milyen kezelések állnak rendelkezésre a

Az antihisztaminok olyan típusú gyógyszerek, amelyeket gyakran alkalmaznak allergiás egészségi állapotok kezelésére